多发性肌炎-皮肌炎

多发性肌炎-皮肌炎

概述:多发性肌炎-皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病均属此病范畴,故又称为特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathy)。由于本组疾病对皮质类固醇激素治疗反应良好,推测其发病机制可能与自身免疫异常有关。
    多发性肌炎(polymyositis,PM)的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。若合并典型皮疹者,则称之为皮肌炎(dermatomyositis,DM)。约1/3病人可合并其他结缔组织疾病,1/10病人与肿瘤伴发。

流行病学

流行病学:本病各年龄组均可发生,儿童一般在4~10岁内发病,16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万,中位发病年龄为6.8岁,成人病例好发于40~60岁,男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性,一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5~8.4/100万人口,黑人发病率最高,是白人的2倍;日本人最低。但发病年龄呈双峰分布倾向,儿童的发病高峰为10~14岁,成人为45~54岁。DM发病率高于PM。

病因

病因:PM和DM病因未明,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高、自身抗体阳性,其中肌炎特异性抗体(致病性抗体)是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体,如抗Jo-1、抗Mi-2、抗PL-7抗体等。儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象,提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常,免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润,提示肌肉损伤由细胞免疫介导。

发病机制

发病机制:多发性肌炎-皮肌炎引起肾损害的发病机制未明,可能涉及下述因素。
    1.肌红蛋白尿 活动性炎症性肌炎的主要问题是可能发生与肌肉成分大量降解有关的肾功能衰竭。虽然20%多发性肌炎病例可出现肌红蛋白尿,但肾功能衰竭罕见,迄至1996年仅有7例报道。多发性肌炎诱导的横纹肌溶解病例有明显的肌无力和肌红蛋白尿,所有病例的横纹肌溶解均发生在起病时。横纹肌大量溶解后,肌红蛋白进入血液并经肾脏排泄,肌红蛋白阻塞并损伤肾小管,引起急性肾小管坏死。
    2.免疫性肾损伤 目前的资料显示皮肌炎存在早期血管损伤,可能由体液免疫介导。70%病例可检出循环免疫复合物,部分患者体内存在数种沉淀性自身抗体,如PM-1、Jo-1、PL-12和KU抗体(仅见于日本病例)。JO-1和PL-12抗体针对tRNA合成酶,与肺间质纤维化有关,其中Jo-1抗体的产生可能与HLA-DR3有关。此外,一些急性发作的典型皮肌炎病例尚可出现Mi-2抗体,这些病例的预后较好。
    多发性肌炎-皮肌炎患者的淋巴细胞对肌抗原的反应增强,反应指数与临床活动性呈一定的相关性;皮肌炎患者的淋巴细胞对单层培养的胚胎肌细胞有细胞毒作用,淋巴细胞抗血清可防止之。另据推测,皮肌炎患者体内的抗横纹肌细胞抗体可能对肾脏组织起交叉免疫反应。
    3.血管炎 儿童皮肌炎常见血管病变,累及毛细血管、小动脉和小静脉,初为血管内膜增生,随后发生内皮坏死和血管形成;这些病变可见于肌肉(肌束膜间质为主)、皮肤、肺、眼、肾、神经系统和消化道。荧光检查可见皮肤、肌肉和内脏中坏死性微血管病的存在、以及血管壁内巨球蛋白、γ-球蛋白和C3沉积,提示血管病变至少部分可能系免疫复合物沉积所致。成人皮肌炎的血管病变相对少见,但大、小血管均可受累。
    镜检可见肌肉血管可有内膜增厚,酷似恶性高血压的病理改变,肺或肾偶见系统性硬化症类似的病变。同样,肾小球亦可出现透明变性,间质血管有透明变性、坏死和纤维化。
    Matsuda等报道1例60岁皮肌炎女性患者用强的松(60mg/d)治疗1周后,突然发生脾、肾梗死,增加强的松用量并联用环磷酰胺及抗凝剂后病情缓解,作者推测其系皮肌炎伴发的血管病所致。此外,输尿管中段(髂段)坏死亦有报道,中段输尿管由于血液供应相对较少而易受血管炎的影响。
    4.继发性淀粉样变性 Hargis等报道1只患有家族性犬皮肌炎的雄性柯利牧羊犬死于严重的继发性淀粉样变性,淀粉样蛋白在肾小球沉积最显著,并引起肾功能衰竭,作者认为家族性犬皮肌炎可能易于发生淀粉样变性。同样,人类免疫介导性疾病(如类风湿性关节炎、SLE和皮肌炎)亦可发生继发性淀粉样变性,推测其可能是皮肌炎肾损害的原因之一。

临床表现

临床表现:多发性肌炎-皮肌炎的皮肤症状和其他系统受损的临床表现可见皮肤病专科内容。本病很少伴有肾脏受累。Sullivan等1977报道41例皮肌炎,均无肾损害的临床表现;国内学者近几年共报告522例皮肌炎,其中仅有10例合并肾损害(表1),加上另外2例个案报道(表2),共有12例皮肌炎合并肾损害。然而,另有学者发现其所有6例皮肌炎患者的肾活检均有确切的肾小球病变,并认为肾脏亦是皮肌炎容易累及的器官。
    皮肌炎伴发的肾损害临床表现多样,一般表现为蛋白尿、血尿、管型尿和尿沉渣异常,常无肾功能不全。同样,多发性肌炎常引起肌红蛋白尿,但肌红蛋白尿诱发急性肾功能衰竭(ARF)者较少见;患者发生肌红蛋白尿性ARF时,其典型三联征主要是肌酸磷酸激酶(CPK)明显升高、肌红蛋白尿和尿沉渣中色素管型。

并发症

并发症:心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。有时可合并以下疾病:间质性肺炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、皮肌炎、干燥综合征、免疫性血小板减少症、结节病、银屑病糖尿病等。常见的与之重叠的疾病有系统性红斑狼疮风湿性多肌痛、干燥综合征、类风湿关节炎、混合结缔组织病、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿病、巨细胞动脉炎、过敏性肉芽肿、超敏性血管炎等。

实验室检查

实验室检查:
     1.一般检查  2/3的患者有血沉增快。有时有轻度贫血和白细胞增多,1/3的病人有嗜酸性粒细胞增高。血IgG、IgA、IgM、免疫复合物以及α2和γ球蛋白可增高。补体C3、C4可减少。
    在疾病早期,当肌酶谱尚未出现改变之前,尿肌酸排量即可增加。因肌酸在肝脏合成,由肌肉摄取,在肌肉内代谢形成肌酐后从尿中排出,一般24小时排量不超过4mg/kg体重。肌炎患者因肌肉病变,肌酸摄取减少,参加肌肉代谢的肌酸量减少,肌酐的形成会随之减少,从而导致血肌酸量增高,肌酐量降低,尿肌酸排出增多而肌酐排出减少。这种改变在各种肌肉病变中均可出现,对本病无特异性。
    急性肌炎患者血中肌红蛋白含量增加,亦可使尿中排量增加。当有急性、广泛性肌肉破坏时,病人可出现肌红蛋白尿。还可出现血尿、蛋白尿、管型尿,提示有肾脏损害。血清肌红蛋白含量的高低可估测疾病的急性活动程度,加重时增高,缓解时下降。
    2.自身抗体检查  3/4的病人抗核抗体阳性,常见细斑点核型。不到一半的病人血中类风湿因子检测阳性。71%的病人血中可检出抗肌红蛋白抗体,90%的肌炎患者抗肌球蛋白抗体阳性,还可出现抗肌钙蛋白、原肌球蛋白抗体等非特异性抗体。
    对肌炎诊断较特异的自身抗体是抗Jo-1抗体,阳性率为25%~45%,特别是在有间质性肺病变者阳性率高。其抗原为组氨酰tRNA合成酶。抗nRNP及抗Sm抗体见于多发性肌炎伴发SLE者,抗Scl-70抗体出现在伴发系统性硬化病者,抗SSA和抗SSB抗体见于伴发干燥综合征或系统性红斑狼疮者,抗PM-Scl抗体见于10%的肌炎病人,其中一半合并有硬皮病。
    3.肌酶谱检查  血清中肌肉来源的酶可增高。如肌酸磷酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、谷草转氨酶(GOT)、谷丙转氨酶(GPT)、乳酸脱氢酶(LDH)等。在疾病过程中,这些酶升高的程度依次递减,这与在肝脏病中所观察到的情况不同。其中肌酸磷酸激酶的改变对肌炎最为敏感,其升高的程度反映肌肉损伤的程度,肌酶高,则损伤重,预后差,病情好转后可下降。在病程中连续多次检测,可观察肌炎进展过程。但在疾病晚期,由于出现肌萎缩,肌酸磷酸激酶不再进一步释放,血清中水平可不高。另外,糖皮质激素治疗亦可使其水平下降,但并不一定伴有肌力的改善。醛缩酶还可存在于肝脏,乳酸脱氢酶和转氨酶分布更广,它们对多发性肌炎的诊断并不特异。碳酸酐酶Ⅲ是唯一存在于骨骼肌中的同功酶,在多发性肌炎及其他骨骼肌病变中均增高,对肌肉病变的诊断较有价值。
    25%的包涵体肌炎病人血清肌酸磷酸激酶可正常,多数病人可有轻度升高,肌酶水平的高低与疾病的严重性或急、慢性无关。
    4.血清肌酶活性升高是PM/DM的生化特征之一,以肌酸磷酸激酶(CPK)最敏感,其他如乳酸脱氢酶(LDH)、转氨酶(ALT和AST)、醛缩酶(ALD)等也可升高。
    5.尿肌酸(正常<200mg/24h)和肌红蛋白含量常增加。
    6.免疫学检查以抗Jo-1抗体阳性特异性较高,但敏感性较低(PM为50%,DM为10%)。
    此外,可出现贫血、血沉增快、α2和γ-球蛋白增高等。

其他辅助检查

其他辅助检查:
    1.肌电图  针电极肌电图的典型表现为肌源性改变,静止时可出现纤颤电位和(或)正相尖波,轻收缩时运动单位电位时限短、波幅低、多相电位比率高于正常,重收缩时呈干扰相或病理干扰相。多块肌肉检查可提高诊断阳性率。
    2.肌肉活组织检查  以选择中等度病变的肌肉活检为宜。在常规光镜和电镜下可见肌纤维的变性、坏死和再生,炎性细胞浸润和血管改变。但肌活检阴性者也不能完全排除本病。
    3.肾脏活检 皮肌炎伴发的肾损害临床可发生局灶或弥漫性增生性肾小球肾炎、IgA肾病、膜性肾病、微小病变型肾病、局灶性硬化及肾小球基底膜增厚、新月体形成、球囊粘连和间质纤维化;其中系膜增生性肾小球肾炎最常见,提示免疫机制是肾损害的主要原因。

诊断

诊断:多发性肌炎-皮肌炎及其肾损害须在确诊DM和PM的基础上结合临床肾损害的表现方可做出诊断。
    1.皮肌炎的分类 皮肌炎目前尚无满意的分类方法,一般采用Bohan和Peter(1975)提出的分类法:
    (1)多发性肌炎,占30%~40%。
    (2)皮肌炎,占20%~30%。
    (3)伴恶性肿瘤的多发性肌炎-皮肌炎,占10%~15%。
    (4)儿童皮肌炎,占10%。
    (5)重叠综合征(皮肌炎或多发性肌炎合并其他结缔组织病),占20%。
    2.儿童皮肌炎分为二型,极少伴发内脏恶性肿瘤。
    (1)Brunsting型(Ⅱ型):较常见,以慢性病程、进行性肌无力、钙质沉着和皮质类固醇疗效良好为其特征;临床表现与成人皮肌炎极为相似,二者的主要差别在于40%~70%患儿发生钙质沉着,且儿童病例很少伴有潜在的恶性肿瘤。
    (2)Banker型(Ⅰ型):少见,其特点是迅速发生严重的肌无力、肌肉与胃肠道血管炎、皮质类固醇疗效不佳、死亡率较高。
    3.诊断标准 一般采用Bohan和Peter(1975)提出的多发性肌炎-皮肌炎的诊断标准;明确诊断可进行磁共振显像检查。DM和PM的诊断标准如下:
    (1)肢带肌:(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端肌肉)和颈前屈肌对称性软弱无力,有时尚有吞咽困难或呼吸肌无力。
    (2)肌肉活检可见受累的肌肉有变性、再生、坏死、被吞噬和单个核细胞浸润。
    (3)血清中肌酶,特别足CK、AST、LDH等升高。
    (4)肌电图呈肌源性损害。
    (5)皮肤的典型皮疹;包括上眼睑紫红色斑和眶周水肿性紫红色斑;掌指关节和背侧的Gottron征;甲周毛细血管扩张;肘膝关节伸侧、上胸“V”字区红斑鳞屑性皮疹和皮肤异色病样改变。
    确诊DM:具有前3~4项标准加上第5项。
    确诊PM:具有前4项标准但无第5项表现。
    可能为DM:具有2项标准和第5项。
    可能为PM:具有2项标准但无第5项。多发性肌炎-皮肌炎的肾损害须在确诊DM和PM的基础上结合临床肾损害的表现及实验检查不难做出诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断:
    1.皮肤症状的鉴别
    (1)CTD:主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿和其他类型的皮肤血管炎鉴别。
    (2)多中心网状组织细胞增生症:又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结节(2~10mm),丘疹多时可融合呈苔藓样变,发于面部的甚至可似可融合呈苔藓样变,发于面部的甚至可似毛发红糠疹;可至关节畸形的对称性多关节炎。该病的血清学检查仅有轻度的胆固醇升高和白/球蛋白倒置。
    其他还需与脂溢性皮炎、光敏性皮炎等鉴别。
    2.肌肉症状的鉴别
    (1)CTD:如系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病、系统性硬皮病、韦格纳肉芽肿等(参见有关章节),肌肉症状仅是其多系统损害的一部分。
    (2)包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM):IBM常见于高龄男性,表现为远端肌无力,缓慢发展,肌肉症状呈不对称性,体检时有神经反射异常;组织学检查除有炎症外可见特征性的细胞内空泡,这种空泡在石蜡切片含有嗜酸性物质,而在冰冻切片含有碱性颗粒。治疗后症状难有改善,但不影响生命。
    (3)风湿性多肌痛风湿性多肌痛的特点是全身疼痛及肩、髋、躯干及四肢近端晨僵,无肌无力和肌酶异常;多在50岁后发病,平均年龄70岁,女性与男性比为2∶1,实验室检查血沉增快、中度贫血。
    (4)甲亢性肌病和糖尿病性肌病:前者发病较急,全身症状较重,肌肉或皮肤症状都可与PM或DM相似;后者缓慢起病,远端肌肉症状明显。内分泌学检查可资区别。
    (5)感染性肌病:寄生虫、病毒、细菌感染都可引起类似DM或PM的症状,在经皮质类固醇等免疫抑制剂治疗后症状无好转反而加重时必须考虑有无感染性肌病的可能。其中弓形体(弓浆虫)及线虫感染最多见且最易混淆。
    (6)嗜酸性细胞-肌痛综合征(eosinophiliamyalgia syndrome)、嗜酸性细胞增多综合征以及重症肌无力、肌营养不良症等,均可引起肌无力和肾损害的表现,应注意鉴别。

治疗

治疗:多发性肌炎-皮肌炎肾损害的治疗除应用皮质类固醇之外,可联用免疫抑制剂(如环磷酰胺)以提高疗效。合并ARF者在治疗原发病同时,应防治高血钾、纠正代谢性酸中毒,尽早行血液透析治疗。
    1.一般治疗 首先应进行原发病既多发性肌炎-皮肌炎的治疗。对急性期患者必须卧床休息,给予高蛋白饮食。避免受寒、感染、妊娠,病情稳定后应进行适当的锻炼。皮损重者还应避免日光照射。对部分皮肤症状较重者不宜坚持皮质类固醇治疗,另有部分DM皮肤损害重、而肌炎相对较轻,可选用氯喹羟基氯喹、沙利度胺(反应停)、氨苯砜等药和中药治疗。中药中的青蒿琥酯对轻型DM/PM有一定疗效,亦可作为辅助治疗。对少数皮肤钙质沉着可手术或激光去除,对范围广泛者可小剂量口服华法林(warfarin)治疗。 由于部分患者特别是DM的病因与肿瘤有关,因此应积极寻找原发病灶,尤其是对皮损严重、肌炎相对较轻的患者或抗Jo-1、抗Mi-2抗体阴性者必须行系统检查,对长期正规治疗无效者更应排除肿瘤。如能及时去除肿瘤病灶,肌肉和皮肤症状只须用少量皮质类固醇即能迅速恢复。如有感染应及时辅以抗生素治疗,以抗G 菌药为首选。
    2.皮质类固醇治疗 皮质类固醇仍是本病的首选药物,剂量和用法根据患者的肌肉病变程度和脏器损害情况而定。开始治疗时应给足剂量,每天用泼尼松1~1.5mg/kg,对有咳呛和吞咽困难者应静脉给药。由于去炎松(Triamcinolone)、倍他米松(Betamathasone)和地塞米松等含氟皮质类固醇易引起激素性肌病,应避免使用。大剂量皮质类固醇静脉冲击疗法本病不宜采用。
    多数患者在足量皮质类固醇治疗1个月后症状开始好转,肌酶降低,血沉减慢,尿肌酸、肌酐逆转,此时皮质类固醇可减量。起初可减1/4左右,尔后小幅度递减;如病情稳定可每隔2~4周减1次,同时密切观察病情变化,谨防反复。当减至起始剂量的1/2时,每次减药量应更少、更缓慢。最终至每天泼尼松0.1~0.2mg/kg口服并维持2年以上(一般为泼尼松5~10mg/d,可隔天服)。在皮质类固醇撤减过程中如出现反复应立即加量,甚至恢复至起始治疗剂量。
    对皮质类固醇不敏感或有皮质类固醇禁忌证时应及时加用或改用其他药物;特别是对有严重高血压、糖尿病、消化道溃疡、骨无菌性坏死等患者,在治疗初始即应如此,皮质类固醇用量可减半使用。
    3.细胞毒药物 细胞毒药物何时加用目前尚无有效比较资料。一般是在皮质类固醇治疗1个月以上无效时才加用细胞毒药物。但对症状重和血管炎明显的JDM还是以早期联合应用为宜,因其既可改善症状又能减少皮质类固醇用量和并发症。常用的细胞毒药物有:
    (1)环磷酸胺(CTX):用法和用量参见“系统性红斑狼疮”。CTX“冲击疗法”对间质性肾炎、血管炎可作为首选;对皮质类固醇“抵抗”的肌炎也有令人满意的疗效。
    (2)甲氨蝶呤(MTX):成人每周10~25mg,最高剂量可达50mg/周;儿童每2周2mg/kg,1次顿服。MTX最好口服,因注射用药易影响肝功能和使肌酶升高。
    (3)硫唑嘌呤(AZA):1~2mg/(kg•d),口服。
    以上3种常用细胞毒药物AZA的疗效可能优于CTX和MTX,但对骨髓的抑制作用最强;MTX疗效低于AZA和CTX,但最安全。
    4.环孢菌素A(Cyclosporin A,CsA) CsA 2~5mg/(kg•d)。如与皮质类固醇合用时可在3mg/(kg•d)以下,而单独使用时需大于3mg/(kg•d)。效果明显者在3周左右即可使症状改善,连续使用3个月仍无效应停止使用。部分患者因出现肾功能不全、高血压及严重的齿龈肿胀等副作用而不得不停用该药。撤减CsA时方法同皮质类同醇,过快也会引起复发。
    5.大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)和血浆置换疗法 对皮质类固醇和细胞毒药物治疗无效或有以上药物禁忌证、并发症的患者可采用其中的一种。尤其是IVIG,已有较多报道对常规治疗无效的DM/PM取得良好效果,包括皮肤溃疡在内; 采用IVIG作为辅助治疗可以提高疗效,减少并发症。对在皮质类固醇治疗过程中如出现感染的患者,IVIG既能作为调理素抑制病原体,又能通过封闭淋巴细胞膜表面受体等机制治疗DM/PM,还可减少免疫抑制剂用量。
    6.多发性肌炎-皮肌炎肾损害的治疗 少数患者在去除原发病灶并经积极治疗后肌力仍不改善,实验室检查有低钾血症、低蛋白血症、血清肌酶与尿、血肌酸升高,此时应在使用皮质类固醇的同时给予蛋白质同化激素,如苯丙酸诺龙25mg,每周肌注1次或康力龙2mg,每天2~3次口服。对低蛋白血症明显者还应补充白蛋白血浆
    7.中医疗法
    (1)毒热型:
    治法:清营解毒,活血止疼。
    方药:用解毒清营汤合普济消毒饮加减。生玳瑁10g、双花炭10g、连翘15g、生地炭10g、丹皮15g、赤芍15g、川连10g、白茅根30g、生薏米30g、赤苓皮10g、元胡10g、川楝子10g。
    分析:生玳瑁、双花炭、连翘清热解毒;生地炭、丹皮、白茅根、赤芍凉血活血;生薏米、赤苓皮清热利湿消肿;元胡、川楝子活血理气止痛;川连清心火。毒热重者加人工牛黄;高热加羚羊角粉或犀角粉;关节痛重时加鸡血藤、秦艽;气虚者加黄芪、白术、茯苓;水肿重时加车前子、泽泻。
    (2)寒湿型:
    治法:温经散寒,活血通络
    方药:温经通络汤加减。黄芪30g、党参10g、白术10g、山药15g、茯苓10g、丹参10g、鸡血藤30g、鬼箭羽15g、乌蛇6g、秦艽10g、桂枝10g。
    分析:黄芪、党参、白术、茯苓、山药补中益气,健脾益肾;丹参、鸡血藤、鬼箭羽活血化瘀通络;鸟蛇、秦艽祛风湿,解毒通络;桂枝温化寒湿。红斑持久不退时加鸡冠花、凌霄花。也可用独活寄生汤加减。
    (3)气血两虚型:
    治法:调和阴阳,补益气血通络。
    方药:首乌藤15g、鸡血藤15g、天仙藤15g、钩藤10g、当归10g、赤白芍10g、丹参15g、黄芪10g、党参10g、白术10g、茯苓10g、熟地10g。
    分析:首乌藤、鸡血藤、天仙藤、钩藤调和阴阳;当归、赤白芍、丹参、熟地养血活血;黄芪、党参、茯苓、白术健脾益气。低烧时加地骨皮、银柴胡、沙参;关节疼时加秦艽;腹胀加枳壳、厚朴。
    单方成药:①雷公藤多苷:用于激素效果不佳或减量中加用,60mg/d,3次/d口服。或昆明山海棠,每次3片,3次/d口服。②亦可根据不同情况选择使用中成药,如人参归脾丸当归丸人参健脾丸补中益气丸滋补肝肾丸秦艽丸全鹿丸或黄精丸、鸡血藤片等。
    局部治疗:局部可用清凉膏、香腊膏。亦可用紫色消肿膏兑10%活血止疼散混匀,局部按摩。亦可用虎骨酒按摩。
    其他疗法:按摩、推拿、针刺疗法、水疗、电疗等在缓解期应用,对恢复肌肉功能有一定疗效,以防止肌肉萎缩和挛缩。

预后

预后:
    1.有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎,往往症状较重,治疗不及时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻,预后较好,而慢性经过、血管炎等脏器损害无或轻,对皮质类固醇治疗敏感者预后好。
    2.急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对,对皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差。
    3.中老年女性DM患者的首发症状为皮肤出现水疱或大疱的预后较差。极少数患者因心肌病变而出现心力衰竭、严重的心律失常,则预后较差,此类患者多合并有系统性硬皮病。
    4.并发肾损害及呼吸系统肺部病变的如间质性肺炎 (发生率>40%),肺泡炎(>30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(20%左右),病程多呈缓慢发展,可出现不同程度的呼吸系统及肾损害表现,并易继发感染。据国外统计,以上病变在DM/PM的发生率和死亡率较高。

预防

预防:其发病机制可能与自身免疫异常有关。而自身免疫性疾病尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。

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